肢體障礙

肢體障礙

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David168 说...

肢體障礙(上肢)
係指由於發育遲緩,中樞或周圍神經系統發生病變,外傷或其他先天或後天性骨骼肌肉系統之缺損或疾病而形成肢體障礙致無法或難以修復者。

等級 障礙程度 備註

重度
兩上肢之機能全廢者
兩上肢由腕關節以上欠缺者。
一人同時具有上、下肢、軀幹或四肢中之兩項以上障礙者,以較重級者為準,如有兩項以上同級時,可晉一級,但最多以晉一級為限。  
中度
兩上肢機能顯著障礙者。
一上肢機能全廢者
兩上肢大拇指及食指欠缺或機能全廢者。
一上肢的上臂二分之一以上欠缺者。
※機能顯著障礙係指以下情形之一:

正常關節活動度喪失百分之七十以上(以上所述關節,上肢包括肩、肘、腕關節,下肢包括髖、膝、踝關節;關節運動測量方式可參考附件一)
肌力喪失程度在三級(含)以下(以零至五級之肌力分類法判定)
 
輕度
一上肢機能顯著障礙者。
上肢的肩關節或肘關節、腕關節其中任何一關節機能全廢者,或有顯著障礙者。
一上肢的拇指及食指欠缺或機能全廢者,或有顯著障礙者。
一上肢三指欠缺或機能全廢或顯著障礙,其中包括拇指或食指者。
兩上肢拇指機能有顯著障礙者。

David168 说...

肢體障礙(下肢)



等級 障礙程度 備註

重度
兩下肢的機能全廢者。
兩下肢自大腿二分之一以上欠缺者。
 
中度
兩下肢的機能顯著障礙者。
兩下肢自踝關節以上欠缺者。
一下肢自膝關節以上欠缺者。
一下肢的機能全廢者。
 
輕度
一下肢自踝關節以上欠缺者。
一下肢的機能顯著障礙者。
兩下肢的全部腳趾欠缺或機能全廢者。
一下肢的股關節或膝關節的機能全廢或者顯著障礙者。
一下肢與健全側比較時短少五公分以上或十五分之一以上者

David168 说...

肢體障礙(軀幹)


等級 障礙程度 備註

重度
因軀幹之機能障礙而無法坐立者。
 
中度
因軀幹之機能障礙而致站立困難者。
 
輕度
因軀幹之機能障礙而致步行困難者。

David168 说...

終身麻痺的病患有福了!
自然雜誌
2006.4.1
源自細菌的軟骨素脢ABC (chondroitinase ABC) 可為再生的神經清理出一條通道,促進脊髓損傷之復原。

成年哺乳動物之中樞神經系統若遇脊髓受傷,即可能因神經軸突無法再生而導致終身麻痺。由細胞外基質分子所構成的神經膠傷痕 (glial scar) 常增生於脊髓損傷處,其中所含之硫酸軟骨素蛋白多醣 (chondroitin sulphate proteoglycans, CSPGs) 會阻礙神經軸突的生。科學家已知除去CSPG之氨基葡聚糖 (glycosaminoglycan, GAG) 鏈可減弱CSPG的抑制活性,但其生理功能尚未被直接證
實。

在四月十一日的自然雜誌上,英國King’s College London的 Elizabeth Bradbury及其研究小組發表了他們為脊髓受損之大鼠注射軟骨素脢ABC後,大鼠獲得部份復原的成果。他們發現:在大鼠脊髓損傷處施以軟骨素脢ABC椎管內治療後,硫酸軟骨素氨基葡聚糖 (CS- GAG) 被分解,受損神經元內某種再生相關之蛋白質含量升高,同時,上行之感覺神經投射纖維束及下行之腦皮質與脊髓運動軸突束也呈現再生狀態。以電流刺激腦皮質與脊髓神經元,受損處下方之後突觸活性 (post-synaptic activity) 復原了。以動物行為量度測試大鼠,其運動及本體感覺神經之功能亦稍微恢復。CSPGs之生理抑制功能於此獲得確認。

所以,除了神經營養因子治療、基因療法和細胞移植等方法外,人類脊髓損傷的治療又多了一項選擇。

David168 说...

2007.01.24 
頸椎傷全身痙攣癱瘓 脊髓注射重新站起復建
中央社

大學生車禍造成頸椎受傷,導致四肢癱瘓,而且還嚴重痙攣,肌肉蜷曲,雖還殘存部分運動功能,卻因嚴重痙攣無法進行復健,中國醫藥大學附設醫院為病人植入幫浦,將抗痙攣藥直接打進脊髓腔,痙攣症狀受到控制,病患可以展開復健治療,他說,人生又充滿希望,打消自殺念頭。

三年前就讀環球技術學院三年級的馬世昇,一天上午騎機車上學途中,不幸與鐵牛車相撞,他被撞飛再重落地面後不省人事,醒來後,全身癱瘓,馬世昇說,只剩嘴巴還能動。

中國醫藥大學附設醫院復健部主治醫師周立偉今天表示,馬志昇受傷的情況類似當年從馬背上摔下的「超人」克里斯多福,但情況稍好一點,屬於不完全損傷,可以說話溝通,還殘存部分運動功能。然而嚴重痙攣成為復健路上的最大阻礙,雙手無法持物,雙腿不但無法自主性活動,連照顧者想幫病患伸直都不可能。更慘的是,肛門外括約肌因過度反射性收縮,甚至一週才能排便一次。

為了克服痙攣的狀況,馬志昇試過高劑量的口服抗痙攣藥,也局部注射肉毒桿菌,療效都不明顯。周立偉說,十五年前,脊髓腔內注射方式問世時,是將抗痙攣藥Baclofen直接打進脊髓腔,因無須循環全身,劑量縮減至口服量的千分之一,避免了全身性的副作用。

後來植入幫浦法發展成功,國內在去年引進,馬志昇成為中國附醫的首位受惠者,現在他只要每三個月補充一次藥物,並視情況調整劑量即可。但這項療法目前健保未給付,馬志昇為植入幫浦花了四十三萬元。

馬志昇說,從去年九月二十六日植入幫浦以來,五個月來,因為痙攣改善了,他得以展開積極的復健治療,如今進步到可以握筆寫字,自己拿湯匙吃飯,還有離床站起來練習走路。周立偉也鼓勵他,可以考慮完成學業,將來順利進入職場。

神經外科主治醫師邱尚明說,正常人的大腦可以控制反射動作,防止痙攣發生,中樞神經受傷者則不然。肌肉若長期嚴重痙攣,將造成關節緊縮,身體也會感覺極度不適。治療方式很多,復健、藥物、開刀都有,口服Baclofen最常被引用。但三成左右的痙攣患者抱怨,無法忍受口服藥的副作用,或是療效一直不如預期。

馬志昇是家中獨子,父親在雲林老家務農,為了治好兒子的病,雖然家境不是很好,前後已花了五百萬元,大妹妹還從大學休學打工,母親因為憂慮兒子去年五月病逝,期間,馬志昇還被父親帶到國術館治療,結果硬將其僵直腿部拉直卻造成腿被拉斷,還花了一百多萬元治療,現在馬志昇與看護租屋在中國附醫附近,每天由看護帶到醫院復健,他說,在痙攣未改善前,他每天只能躺在病床上瞪著天花板,幾度萌生自殺念頭,現在他努力做復健,對未來人生又充滿希望。

David168 说...

長庚醫院發表「徒手系統」帶動癱瘓病患
2001/10/25
□ 〔資料來源:自由時報〕

 台北長庚醫院4月13日發表「徒手系統」技術,藉由病患移動肩膀,帶動電腦傳導電波,刺激手臂和手部肌肉,讓癱瘓的手能夠捏握,病患的生活功能大幅改善,得以揮別凡事靠人的無奈。這項新技術是國內首例,適用第五、六頸椎受傷的患者,國內患者人數約有五千人。
 台北長庚醫院整形外科主治醫師鄭紹隆表示,第五、六頸椎傷患的肩膀或手臂功能也許還健全,但手指無法伸屈,手部功能完全喪失。過去醫界試圖以肌腱轉移、肌腱固定或關節固定來恢復患者的手部功能,但效果很有限。
 「徒手系統」操作原理是,靠患者聳動肩膀,帶動電腦裝置發出雷達波,並轉換成電流,刺激前臂和手部肌肉群收縮,達成捏握的動作。其裝置有體外和體內兩部分,體外包括在肩膀上裝上「肩位感應器」,可感應患者肩膀動作的方向和大小。和感應器連結的「外在控制器」由電腦微調,可依肩膀動作不同,設計出不同雷達波,由「傳送線圈」傳送。
 埋在胸腔內的裝置則包括「晶片」,可將傳送電圈發出的雷達波轉為電波,透過「電極線」傳送到八個「電極」,可刺激手部和前臂八塊肌肉收縮,完成手部捏握動作。由於同時聳肩和手部動作會「打架」,所以患者的肩位感應器和完成動作的手不同側,即患者是透過聳肩指揮另一手的動作。鄭紹隆表示,只要經過訓練,患者很快就可學會用肩膀控制手的動作,首例使用的患者朱亞雯就學得相當快。
 鄭紹隆表示,透過徒手系統,患者便能照自己的意思指揮手部捏握,完成刷牙、拿書、拿杯子喝水、拿湯匙、叉子吃飯等動作,大大增進病人日常生活的自主性。
 不過,徒手系統價格高達120萬,健保不給付,朱亞雯是由廠商免費贊助,第二例廠商也願提供半價優惠,但沒有病人負擔得起。

David168 说...

頸椎神經壓迫治療新知~迷你前頸椎顯微手術治療
作者:賴達明醫師

楔子:迷你前頸椎顯微手術將成為治療頸神經壓迫的一大利器,它保留一切我們身體原有的構造,可安全而有效的治療神經壓迫。

頸椎神經壓迫之病因、症狀與診斷

  頸椎神經壓迫是非常常見的疾病,患者可能因為外傷,也可能不明原因的某天起床後就發現一側頸部劇烈疼痛,且疼痛會一直延伸至前臂或手指。除非例外,這通常是表示神經根處受到骨刺或軟骨的壓迫。診斷頸椎神經壓迫主要靠頸部X光片、磁核造影、神經傳導或肌電圖檢查,這些檢查會表現出神經損傷訊號或神經被壓迫的影像。

頸椎神經壓迫之病程與復健治療

  影像上看到骨刺或軟骨退化壓迫神經,並不表示就需要開刀治療,因為有超過一半的病例會在藥物或復健治療後症狀緩解,藥物最常用的是非類固醇消炎止痛藥或神經症狀緩解劑,而復健治療包括牽引、熱敷或運動等治療,因此除非有嚴重而藥物治療無效的情形,或是脊髓壓迫走路不穩,才需要手術治療。

頸椎神經壓迫之手術方法

  傳統針對頸椎神經壓迫之手術方法大致可分成三種,包括椎弓切除術,後方神經根減壓術,頸椎軟骨切除合併腸骨骨融合術(見附圖一);每一種手術之施行時機與手術術式之選擇往往決定於病變位置,醫師能力或醫院的設備限制。椎弓切除是最傳統最簡易之手術,但開分時會嚴重破壞頸後肌肉,所以對頸神經痛效果較差,甚至可能惡化;後方神經根減壓術,是藉由切除內側部分小關節,再經由神經根之上下方取出突出軟骨,其同樣須破壞頸部後方之肌肉與部分小關節,且無法解決壓迫神經根之骨刺;頸椎軟骨切除合併腸骨骨融合術是目前最常做的手術,是針對椎間盤突出或骨刺壓迫脊髓與神經根最有效的方法,但由於術後手術之關節需要骨融合固定,所以術後要戴頸圈二到三個月且會失去些許之關節活動度。

頸椎神經壓迫之手術治療現況

  頸椎神經壓迫病症可輕至只有稍許之麻木感覺到劇烈之疼痛或完全無力,較保守之治療方法是在藥物復健治療三個月無效後再接受手術治療,但也有醫師見到有壓迫即馬上建議開刀;本院神經外科傳統上建議前者,以避免可不須開刀卻挨了一刀之情形。基本上有些病人可能消炎止痛藥吃了數年仍在吃,頸部復健牽引做了好幾個月仍在作,耗費許多時間甚至因此無心工作,也有些病人一開始即接受手術治療,放棄或許本來不須開刀就會自己會好的機會,增加暴露手術危險性之機率,且術後須戴數月之頸圈。

迷你前頸椎顯微手術

  藉由顯微鏡靈活度活動度之進步與手術器械之發展,自九O年代才有極少之論文報告利用迷你前頸椎顯微手術治療頸部軟骨突出,報告最多的案例至目前也只有數十個。基本上這是將手術範圍縮小,只去除病變位置之病灶,以往頸椎軟骨切除合併腸骨骨融合術方法中為了增加手術空間而去除之正常軟骨、前後縱韌帶等等皆保留不動,也因此而免除骨融合之必要性(見附圖二),病變那一節之軟骨雖早已退化但仍與以保留,也保住了關節活動度。對病人來講是保留了一個頸部的關節,神經減壓更確實,治療神經痛更有效,對於醫師來說則是手術時間縮短,也避免術後擔心放進去之腸骨脫落須再度手術之疑慮。個人在近三年來利用此方法治療頸神經壓迫甚至有脊髓壓迫的案例近十個,開始時帶著疑慮且戒慎的態度,病患之選擇仍依照傳統較保守的方法,結果顯示患者皆在術後馬上改善,經超過一年以上之追蹤皆有很滿意的結果,無再發現象,無關節脫位;因此目前可較大膽的確定這是個好而正確的發展。

結論

  迷你前頸椎顯微手術將成為治療頸神經壓迫的一大利器,它保留一切我們身體原有的構造,可安全而有效的治療神經壓迫,但因傷口很小,唯有在顯微鏡下操作才安全,顯微手術之裝備、器械與技術乃成為必須,非常劇烈頸神經痛的病人,長期壓迫長期疼痛的病人將因此得到更好的照顧。

David168 说...

重覆腦部磁脈衝波治療 (rTMS)
可能有助脊髓神經部分損傷病人康復
(路透社電) 2004-05-11

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「重覆性顱磁刺激術」 - 或稱為「反覆性腦部磁脈衝波治療」
Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation (rTMS)
  經顱磁刺激 (Transcranial Magnetic Stimulation, TMS) 是一種在體外刺激腦特定部位的技術。其操作原理是,把一絕緣線圈放在特定部位的頭皮上,當線圈中有強烈的電流通過時,就會有磁場產生,發出短暫電磁脈衝 (brief magnetic pulses) ,後者無衰減地透過頭皮和顱骨,進入皮質表層數毫米處並產生感應電流,從而抑制或促進神經細胞的功能。當重複給予刺激時,即稱為重複經顱磁刺激 (rTMS) ,刺激頻率在 1Hz (每秒1次)或以下為低頻 rTMS , 1Hz 以上稱作高頻 rTMS 。現有的研究發現,不同頻率的 rTMS 對皮質有不同的調節作用,高頻刺激增加大腦皮質的興奮性,低頻刺激使皮質的興奮性下降。

  科學家周一表示,以磁脈衝波刺激腦部某個區域,可能有助脊髓神經部分受損患者改善肌肉運動和知覺。

  在一項對四名部分癱瘓病人的初步研究中,重複經顱磁刺激 (rTMS) 改善了患者的行動和感覺能力。這些病人的脊髓神經損傷均發生在 18 個月或數年以前。

  「利用 rTMS ,我們也許可以幫助脊椎神經部分損傷病人恢復一些運動和感覺能力,主要是它能夠強化由大腦發出而經過脊髓中未受傷的殘存神經細胞之信號,也就是說:它是一種能活化受傷後存活神經的物理治療」該療法試驗者、倫敦帝國學院 (Imperial College London)和查瑞恩十字醫院 (Charing Cross Hospital) 的達維博士 (Dr. Nick Davey) 說。

  接受研究的病人均患有不完全脊髓神經損傷,但其脊椎神經功能並未完全被切斷。達維指出,該療法不適用於損傷更嚴重的病患,因為它並不能修復脊髓神經。

  研究小組對所有病人的大腦皮層施行了 rTMS 或安慰性對照療法。研究結果發表在學術期刊《脊髓神經》 (Spinal Cord) 上。

  在連續五天內,病人每天接受一小時的 rTMS ,然後與僅作一般物理治療的對照組比較。每個療程後,研究者都測試大腦皮質內的抑制強度 (Intracortical inhibition) 。結果發現接受 rTMS 治療者的大腦皮質內的抑制強度較一般組下降了 37.5% 。如果強度較弱,那就表明大腦信息較容易傳給脊椎神經,然後傳給身體其餘部位。故降低大腦皮質內抑制強度,也伴隨下列效應:增強運動和感覺功能。

  與對照療法相比, rTMS 降低了病人的大腦皮質內抑制強度,改善了他們的運動和感覺能力。

  達維和同僚目前計劃把他們的研究擴展到更多病患身上,並研究它對脊椎神經近期損傷病人的影響。

David168 说...

2006/4/2 上午 07:45 美國研發出一種新的機械義肢,裝上了不僅爬樓梯不用別人的幫忙,走上好幾公里的路也不會累,是殘障朋友的福音。

電影機械公敵裡,機械人全身上下高科技的組件,讓他們擁有比人類還要靈敏的動作。

如今,電影裡面的情節也在現實生活中成真,畫面中這位少了一隻腳的退役美國軍官,走起路來跟普通人沒有兩樣,靠的就是新發明的機械義肢。

這具機械腳內裝馬達和紅外線接收器,使用者只要在另一隻腳裝上小小的感應器,每踏出一步,機械腳馬上就能計算出該用多少力量來輔助。

16年前在戰火中,他大腿受重傷,前前後後總共動了21次手術,最終還是得接受截肢的命運。退役美國軍官比爾:「我是在1月時開始試這具機械腳,真的很神奇,16年來,我第一次能靠自已的力量上下樓梯,真的很神奇。」

如今有了這個機械腳,不僅爬樓梯沒問題,要走上10公里也不會累。這項新科技,對行動不便的民眾是一大福音。

David168 说...

第二型環氧化學 (酉每)抑制劑

緩解肌肉萎縮 漸凍人應找對神經科

中央社╱中央社 2007-01-13 13:55

俗稱「漸凍人」的運動神經元疾病患者常有肌肉萎縮,合併關節疼痛的問題,目前研究發現,常見的關節痛消炎藥「第二型環氧化學 (酉每)抑制劑」可以一石二鳥,在緩解疼痛的同時,延緩患者肌肉萎縮的現象。

今天在「漸凍人的醫療須知與新知」病友活動上,陽明大學醫學院副教授蔡清標醫師表示,近年美國的老鼠試驗報告顯示,第二型環氧化 (酉每)抑制劑 (COX- Ⅱ)可抑制發炎物質,不但紓緩關節炎,也改善漸凍鼠神經發炎現象,肌肉無力的情形好轉,並延長漸凍鼠約四分之一的壽命。

蔡清標說,目前衛生署並未核准關節痛消炎藥物用於治療運動神經元疾病,可是漸凍人常常會因肌肉萎縮而關節痛,所以國內已有患者經醫師診斷為關節痛,獲得健保給付使用消炎藥。

蔡清標說,運動神經元疾病成因不明,可能與神經發炎、麩胺酸堆積毒害神經有關,只有百分之三的比率與遺傳有關,病人多於四十到六十歲之間發病,逐漸肌肉萎縮,喪失行動能力,主要藥物Riluzole愈早用效果愈好,有的病患存活二十年迄今,退化程度趨於穩定。

可是,漸凍人常常發病一、兩年後,才終於找對神經科醫師診斷及治療,其中許先生八年前先有氣喘、胸悶、手腳不聽使喚等症狀,到心臟內科、骨科、復健科都找不出原因,直到發病二、三年後輾轉到台北榮民總醫院、台大醫院複診,才知道是無法根治的運動神經元疾病,在治療後,疾病的惡化速度慢下來。

許先生說,他曾怨天尤人,也天天疼痛,但是「不接受又能怎麼辦」目前他領有重大傷病卡,不良於行而使用代步車,就算想繼續從事繪圖工作,也沒有人敢把工作交給他,但是他看開會,常常探視及鼓勵同病相憐者,有時其他病友已不能講話,卻用電腦輔具,以一小時六、七十字的速度和他用MSN「聊天」。

幾乎所有漸凍人都有被誤診的經驗,台灣神經學學會理事長陳獻宗醫師呼籲,民眾在發生手或腳逐漸無力、臉部或身體多處肌肉出現局部跳動、雙腿僵硬、走路困難、或發生吞嚥困難、說話不清楚等任一症狀時,應該至神經內科就診,不才致延誤治療時機

David168 说...

幹細胞治肌肉萎縮 跛狗活跳跳
更新日期:2006/11/17 04:09
記者: 王嘉源/綜合報導

義大利研究團隊對罹患肌肉萎縮症(肌肉失養症)的黃金獵犬進行幹細胞治療,已獲致重大實驗成效,患病的狗因而肌力增強,可以像健康狗兒一樣跑跳。專家並預估在兩年內將可進行相關人體臨床試驗。

英國《每日電訊報》十六日報導,義大利「米蘭聖拉斐爾科學院」幹細胞研究所所長柯素教授十五日於英國《自然》周刊發表了這項研究報告。

柯素教授領導的研究團隊首先從健康狗兒的肌肉血管中取出「中胚葉幹細胞」,將其培養到足夠數量,然後注射到罹患「杜顯氏肌肉萎縮症」的狗兒血管內。這些狗的免疫系統已先受到抑制以免產生排斥。

這些幹細胞注入狗兒血管內後,就在狗兒體內被帶到患部肌肉,結果這些肌肉的力量得到增強,從而改善病狗行走的能力。

其中一隻名叫「阿佐」的黃金獵犬只有五個月大,但因罹患肌肉萎縮症,後肢已變跛。不過,在連續注射幹細胞五次後,「阿佐」已可以像健康狗兒一樣蹦蹦跳跳。

這項實驗的下一步是嘗試修正病狗的自體細胞,以使這些狗兒無需繼續施打抗排斥藥物。研究人員從病狗身上抽離出幹細胞,並利用慢病毒載體將經基因修正的肌縮蛋白注射到這些細胞中。

其他受試狗兒都是四個月大左右,已出現跛腳情形。這些狗兒被注射已經過基因修正的自體幹細胞,每月注射一次,連續注射五次,結果牠們的病狀則未見改善,即便基因治療在分子學層次似乎有了作用。

長遠來說,如果這種自體幹細胞移植做法行得通,患者就可以不用終身服用免疫系統抑制劑。而目前如果不服用免疫系統抑制劑,一些受試狗兒在接受健康狗兒的幹細胞後,很快就會再喪失行走的能力。

柯素教授已計畫進行臨床試驗,初步做法將採用已在患病狗兒身上獲致成效的方法,亦即使用從捐贈者身上取得的幹細胞。他預測,若要讓肌肉萎縮的病患移植經基因修正的自體幹細胞,還得要一、兩年時間。

David168 说...

肌肉萎縮症的臨床試驗初步結果令人鼓舞

圖森,亞利桑那,2006.10月21日

—一種實驗化合物由位在紐澤西 South Plainfield 的 PTC Therapeutics 公司所開發與贊助研究的美國肌萎協會今天宣布,在裘辛型肌肉萎縮症男孩的臨床試驗過程中展現希望。

"我們的確看到令人鼓舞的結果" 神經病學家,肌萎協會副主席,研究和醫學主管 Valerie Cwik 這樣的說。
"我們很高興到肌萎協會"的支持 PTC124 被研發出來對抗這種可怕的的疾病。

肌萎協會贊助了約一百五十萬美金給 PTC Therapeutics 公司作為 PTC124 發展之用。

根據在倫敦的一次裘辛型肌肉萎縮症國際會議提出現今的數據,在一項有通過26個裘辛型男孩給予 PTC124 藥物的28天研究過程中,顯著的生化的改進被觀察到,並且父母和教師報告在一些參與者方面的職能有改進。數據是來自在費城兒童醫院,辛辛那提兒童醫院醫療中心和在鹽湖城的猶他大學的臨床試驗點。

在大約百分之15的裘辛型的男孩,dystrophin基因突變產生起作用的告訴肌肉細胞在成足夠長的時間前就產生一個信號,停止dystrophin蛋白質產生。PTC124瞄準的那個信號使細胞忽略停止信號,能造成全長 dystrophin 綜合蛋白質分子。

全部有六位平均10歲使用了PTC124的低藥量,及二十位平均9歲,採取了高藥量。

在檢查參與的男童肌肉切片中表現了dystrophin蛋白質增加。
肌酸的水平,一種檢視肌肉細胞膜滲漏損壞的指標,在使用 PTC124 期間顯著下降。

藥物沒有明顯的副作用。

PTC Therapeutics 公司計劃下個月開始更高階的 PTC124 藥物研究,如果核准可以獲得,公司計劃一項更大和更長(3到6個月)研究在2007開始。

"以到目前為止這樣正面結果,我們為更大是非常急切的,並且出發的更加全面的試驗" Cwik 認為
"特別重要的是高劑量PTC124或更長的療法對裘辛型肌肉萎縮男孩是否有效"。

David168 说...

脊髓損傷者的明天──鼻鞘神經細胞
作者: 吳明偉 中鋼碳素化學公司

93/02/03

二○○二年六月間在澳洲布里斯班亞力山卓公主醫院,進行了一項史無前例的脊髓神經再生人體實驗。外科醫生從一位脊髓損傷者的鼻子內取出神經細胞,在實驗室中複製到足夠數量後,再移植回病人受傷的脊髓神經上下兩處,手術歷時八個多小時完成。這項人體實驗係屬澳洲昆士蘭省衛生署所主導的一項脊髓神經再生計畫,由布里斯班亞力山卓公主醫院與葛利夫大學共同執行。共有八名志願者接受這項人體實驗,期間歷時三年,以便評估該實驗的安全性和有效性。

人體的脊椎骨總共有 32~34 節,包括頸椎 7 節、胸椎 12 節、腰椎 5 節、薦椎 5 節及尾椎 3~5 節等,脊髓神經則位於脊椎管內,受到脊椎骨保護,如同腦神經受到頭骨蓋保護一般。

脊髓神經與腦神經又合稱為中樞神經,有別於分布在人體皮膚及感官的周邊神經。脊髓神經所形成的脊髓索就像一條高速公路,上接腦幹下達大約腰椎第二節下緣的索尾,而周邊神經就像交流道般分別從脊髓神經分出,通達皮膚、感官組織及運動單位。周邊神經把感覺信號匯集至脊髓神經上傳到腦幹,經大腦認知,若需反應則由大腦發出運動信號後再經由脊髓神經下傳到周邊神經,然後刺激肌肉組織進行動作。

一旦發生脊髓損傷,就像高速公路被切斷,由周邊上傳的感覺信號上不去,下傳的運動信號下不來,於是受傷者的感覺與動作能力盡失,即變成了癱瘓。如果損傷部位在頸椎,患者四肢可能癱瘓;如果在胸腰椎,則可能造成下肢癱瘓。癱瘓者在受傷部位以下失去運動、感覺、大小便控制等功能,並可能因照護不佳而伴隨尿道感染、褥瘡、骨質疏鬆、神經根抽痛等後遺症。

依據新竹市脊髓損傷者協會資料顯示,台灣目前有三萬多名脊髓損傷患者,並且每年以二千多人的速度增加,發生的原因有 56% 來自車禍。另以性別來分則男多於女,以年齡來分則又以年輕人居多。受傷後每年約有三分之一的患者因為併發症須回院接受治療,若以傷者年齡為 16 歲,存活年齡為 70 歲計算,則終其一生所需花費的看護及醫療費用龐大,當然造成國家社會福利的重大負擔。

周邊神經損傷後有時可能經由顯微外科手術縫合,歷經一年半載,幸運的患者就能恢復知覺和運動功能。這是因為周邊神經有一種幫助受傷後存活神經再生的神經鞘細胞,稱為許旺氏細胞(Schwann's cell)。神經再生需要幾項條件:(1)滋養神經再生的營養液,(2)再生的神經需要有支撐的表面提供類似鷹架的作用供其攀附,(3)再生的神經需要知道成長的方向,(4)更重要的是再生的神經其外層需要有神經鞘。這些條件許旺氏細胞都具備,這也就是周邊神經能夠再生的原因。

神經傳導是藉由化學反應產生電位差來進行,而神經鞘的功能就像銅線外層的橡膠皮具有絕緣作用,使內層神經傳導速度維持在每秒一百公尺左右。如果沒有了神經鞘,則傳導速度降至每秒 1~10 公尺,導致感覺遲鈍和肢體麻痺、萎縮等後果。許旺氏細胞存在於周邊神經外層的神經鞘裡,會分泌神經營養液,並提供攀爬的表面,總是長在再生神經的前端,不但隨著再生的神經遷移,同時也具有引導成長的再生神經找回原來目標,以避免方向迷失的作用。

然而存在於中樞神經外層的神經鞘細胞,不但沒有許旺氏細胞的作用,反而會分泌抑制劑阻止受傷後存活的中樞神經再生。科學家們迄今無法解釋為什麼在周邊神經受傷後,人體的基因會發動修護的機制,但在中樞神經受傷後卻反向發動抑制。不僅如此,科學家們將具有周邊神經再生功能的許旺氏細胞移植到受傷的中樞神經區域內,也發現彼此並不相容。許旺氏細胞雖能在截斷兩端神經間隙內存活,但就是無法進入截斷神經內進行接合。

所幸,人體鼻子黏膜上有一種神經細胞,稱為鼻鞘神經細胞(Olfactory Ensheathing Cells, OECs),其特別之處是不但具有許旺氏細胞的作用,更重要的是能夠並存在周邊及中樞神經系統中。哺乳動物的嗅覺神經終其一生都會再生,這對神經系統而言是非常少見的,推測其會再生的原因可能來自於需求及進化所致。哺乳動物需要依賴敏銳的嗅覺尋找食物及經由味道辨別敵友,而由於嗅覺神經須與外界直接接觸,神經細胞自然容易受傷而死亡,例如聞到毒氣物質,所以新的神經元必須不斷更生,才能維持嗅覺靈敏而存活下來。

神經元之所以能不斷再生,是由於胚胎時期存在的幹細胞在發育成熟後仍然存在。令科學家感興趣的不只是有再生能力的神經元,還包括再生的嗅覺神經纖維為什麼可以從周邊神經進入充滿惡劣環境的中樞神經區域,並找到原來連接的目標鼻嗅球,其中的奧祕可能就是鼻鞘神經細胞。鼻鞘神經細胞不但具有許旺氏細胞的所有特性,並且可穿過周邊神經與中樞神經的屏障,同時又不受抑制條件的影響。

西班牙女科學家邱也特從成鼠頭顱取出鼻鞘神經細胞,並在實驗室使之繁殖到一定數量,然後注射到完全損傷的成鼠脊髓處。經過數周後,原來癱瘓的成鼠可以蹬起後腳跟吃到懸吊在半空中的巧克力,該研究報告於二○○○年發表,舉世振奮。

除了早在媒體披露澳洲以鼻鞘神經細胞進行人體脊髓神經再生實驗外,不為人知且較大規模的鼻鞘神經人體實驗卻已在中國大陸進行數年。澳洲的人體實驗所需的鼻鞘神經細胞是取自患者自身鼻黏膜,而由中國黃紅雲醫師領軍的北京首都大學附屬朝陽醫院團隊,則取自墮胎嬰兒的鼻嗅球。由於墮胎嬰兒來源在中國大陸取得較容易,據黃醫師在網站宣稱其人體實驗人數已有百人以上。但這種做法在現代醫學上一直有倫理的爭議,所以未被媒體所接受並報導。

總統夫人吳淑珍女士曾說願不惜任何代價換回失去走路的能力,鼻鞘神經細胞移植手術或許能提供總統夫人圓夢的機會。許多患者期待即或不能站起來走路,只要恢復大小便功能,或上肢能使力自行進食,或不再整日忍受神經根抽痛,對這些脊髓損傷者而言也都是莫大的福音。 然而從動物實驗到人體實驗,從神經恢復到功能恢復,從特殊案例到普通案例,都仍有很大的努力空間。因此鼻鞘神經細胞移植所提供的夢想能否實現,且讓我們拭目以待。

神經系統簡介
資料來源: 《科學發展》2004年2月,374期

David168 说...

重症肌無力新療法 劍突軟骨下胸腺切除術

2/1/2007 2:57:35 PM



(中央社記者郝雪卿台中市一日電)

重症肌無力是一種自體免疫系統疾病,長期以來都以外科手術切除胸腺來治療,但會留下長達二十五公分的傷口,台灣台中榮總胸腔外科主任徐中平首創經劍突軟骨下胸腺切除術,除了可避免經由單側行胸腔鏡胸腺切除手術的死角問題外,更可將傷口長度縮短至五公分上下。

徐中平今天表示,重症肌無力患者因神經肌肉運動板的乙醯膽胺受體受到破壞,使得神經與奮信號無法傳達到肌肉,因此不能夠引起有效的肌肉收縮。患者輕則眼皮下垂或有複視現象,誤以為得了眼疾,經常在看遍眼科,甚至接受手術後仍不得改善。重則吞嚥困難、說話舌頭打結,甚或全身無力、呼吸衰竭。

徐中平指出,內科藥物雖可使症狀達到一定程度的緩解,但長期服用類固醇等免疫抑制劑,終究會造成月亮臉、水牛肩等副作用。長期以來以外科手術方式切除胸腺已成治療重症肌無力症的必要手段之一。

台中榮總近二十年來已為兩百例以上的重症肌無力症病患行胸腺切除手術,長期追蹤結果發現其中百分之五十二點九病患的症狀可得到完全緩解,另有百分之三十二點九病患症的症狀得到顯著改善。但胸腺摘除手術的最大缺點是須行胸骨剖開,不可避免的術後在前胸將留下一道約二十五公分長的傷口,對女性病患來說不符合美觀的要求。

徐中平近年來獨創經劍突軟骨下的手術方式切除兩側的胸腺體。此手術除了可避免經由單側行胸腔鏡胸腺切除手術的死角問題外,更把手術的傷口下移到較隱密的上腹部,同時也把刀口的長度縮短至五公分上下。

徐中平到現在為止已成功的執行了四十例的經劍突下胸腔鏡胸腺切除手術。他說,手術的平均時間已由先前的三小時縮短為兩小時,病人在術後三至四天即可拔管出院,是重症肌無力患者手術治療方式的一大躍進。